你了解肠病性肢端皮炎吗

　　肠病性肢端皮炎是一种常染色体隐性遗传性疾病，系由肠道吸收锌有缺陷所致。患儿血清及毛发中锌离子的含量降低。其特征是腔口及四肢末端有特殊皮损、脱发、慢性腹泻、甲营养不良和生长迟缓。用锌剂治疗后，皮疹可迅速完全消退。长期接受静脉输注高营养者，如营养液中锌含量低者使锌耗竭，可发生获得性肠病性肢端皮炎。

　　发病机制

　　肠病性肢端皮炎是一种常染色体隐性遗传性锌缺乏症，血清锌水平≤9Bmol/L。引起血锌水平降低的机制不清，可能与肠道转运蛋白或锌结合蛋白缺乏或缺陷有关。

　　临床表现

　　1.皮肤损害

　　多对称累及口、眼、鼻、肛门、女阴等腔口周围以及骨突起部位(如肘、膝、踝、指关节及枕骨等处)。早期皮损为红斑基础上的群集水疱或大疱，尼氏征阴性，可因继发感染变为脓疱，形成糜烂面后干燥、结痂，形成鳞屑，可逐渐融合成境界清楚的鳞屑性暗红斑，酷似银屑病皮损，周围有红晕。愈后无瘢痕和萎缩。

　　2.腹泻发生率90%。表现为水样便或泡沫样便，恶臭，每天约3～8次，还可出现畏食、腹胀、呕吐等胃肠道症状。病程长或严重患者可出现营养不良、发育迟缓、性成熟受阻等。

　　3.毛发和甲损害可见头发、眉毛和睫毛脱落，表现为弥漫l生或片状脱发，严重者可呈全秃，与皮损或稍后出现;甲板出现肥厚、萎缩、变形甚至脱落，亦可发生甲沟炎。

　　，患有肠病性肢端皮炎要及时进行确疹，一般用药24小时后显效，腹泻减轻，2～3周皮损消退，3～2周后即可取得满意疗效。