多发性皮肌炎化验检查
(1)血沉增快,白细胞正常或增高。
(2)肌酶谱血肌酸磷酸激酶(CpK)最敏感,但醛缩酶、丙氨酸转氨酶、氨酸转氨酶、乳脱氢酶也有诊断价值,99%的患者有酶升高。肌炎的急性期肌酶谱升高,提示肌肉受损分解,病情好转后下降。病程中多次检测,连续观察,可判断肌炎的进展和治疗情况。
(3)尿肌酸测定正常情况下,24小时尿肌酸排量少于200毫克,即小于4毫克/千克体重。PM/DM患者,24小时尿肌酸排出量可达2000毫克,而尿肌酐排量明显减少。
(4)90%患者有肌电图异常。典型表现为A低波幅,短程多相波;B插入(电极)性激惹增强,表现为正锐波,自发性纤颤波;C自发性、杂乱、高频放电。肌电图示肌原性损害,对本病有诊断价值。
(5)肌活检90%异常,表现为肌纤维变性或空泡性坏死,肌纤维粗细不一,有再生现象,间质有炎性细胞浸润和纤维化。
(6)自身抗体抗Jo-1抗体为特异性抗体,PM患者阳性率达30%,DM患者阳性率为10%左右。少数还可查到对PM/DM有特异性的PL-7,PL-12,SRP,M1-2,PM-Sc1抗体。不出现系统性红斑狼疮与系统性硬化症的标记性抗体。
【诊断标准】
关于PM/DM的诊断有几种标准,如Bohan标准、联合国世界卫生组织(WHO)诊断标准和日本厚生省的诊断标准等。这些标准归纳起来大概有如下五条1、典型对称性近端肌无力表现;2、肌酶谱升高;3、肌电图检查示肌原性损害;4、肌活检异常;5、典型皮疹。具备前四条者可诊断为多发性肌炎(PM);具备上述5条者可诊断为(DM);具备前4条中的2条加上第5条为“很可能”;具备前4条中的3条为“很可能多发性肌炎”;前4条中的某一条加第5条为“可能皮肌炎”;仅具备前4条中的某2条者为“可能多发性肌炎”。在诊断PM/DM之前,应排除肌营养不良、肉芽肿性肌炎、感染、近期使用过某种药物(氯贝丁酯、乙醇等),如出现肉眼肌红蛋白尿提示横纹肌溶解,内分泌代谢疾病(如甲状腺、甲状旁腺、糖尿病等引起的肌病),重症肌无力等。
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