系统性红斑狼疮肾外表现
是临床常见病,可发生于任何年龄和性别,常见于青年女性,最常见者为20~30岁。其肾外表现为
(1)一般症状大部分病人表现全身乏力,体重下降,90%的病人有发热,热型不定,40%可超过39℃。
(2)皮肤粘膜50%病人可出现面部蝶形红斑,病变局限于两面颊和鼻梁处,呈轻度的水肿性红斑,可有毛细血管扩张和鳞屑,重度渗出性炎症时可有水泡和痂皮,红斑消退后一般不留疤痕和色素沉着。脱发见于50%的病人,是红斑狼疮活动的敏感指标之一。网状青斑常见,是血管炎的典型特征。多有神经系统症状。,还可见荨麻疹、盘状红斑、甲周红斑、紫癜、裂片状出血、口腔及鼻粘膜溃疡等。
(3)关节肌肉90%的病人有关节疼痛,常见于四肢小关节,约有10%的病人可有轻度关节畸形,但一般无骨侵蚀征象。长期、大量、不规则使用激素,可导致一些病人发生无菌性股骨头坏死。1/3的病人有肌痛,有的甚至出现明显的肌无力症状或肌肉萎缩。
(4)心血管活动性红斑狼疮病人发生心包炎者可达2/3的病例,一般为短暂、轻度的临床表现。10%的病人可有心肌炎的表现。二尖瓣和主动脉瓣亦可累及,一般于心尖区和心底部闻及收缩期杂音,后者也可能与贫血、心动过速或发热有关,舒张期杂音罕见。,还可出现雷诺氏现象(约25%),肺动脉高压和复发性血栓性静脉炎,后者可以是红斑狼疮的首发症状。
(5)肺和胸膜40%~46%的病人可发生胸膜炎,它是红斑狼疮即将累及肾脏的可信指标。急性狼疮性肺炎并不多见,表现为呼吸困难,可无胸痛和咳嗽,严重者可发生大量咯血,一些病人表现为反复发作的肺不张,少数可发展为弥漫性肺间质纤维化。
(6)血液系统50%~75%的病人呈正色素正细胞性贫血;60%的病人白细胞<4.5×109/L;血小板一般为轻度降低,少数<30×109/L(约50%)。
(7)胃肠道部分病人有恶心、呕吐,腹痛常见(约50%),可能与腹膜炎及腹腔脏器有关。肝、脾肿大分别见于30%和20%的病人。
(8)神经系统症状和体征的发生率约为50%~60%,临床表现复杂多样,常表现为精神异常,如抑郁、精神错乱等。亦可发生癫痫、偏头痛、偏瘫、舞蹈病、外周神经病及视网膜病变等。
(9)其他月经不规则,经前症状加重,特别是偏头痛。部分病人可发生无痛性淋巴结肿大,腮腺肿大,结膜炎等。
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