硬皮病 硬皮病症状 硬皮病的治疗
硬皮病又称为系统性硬化症.是一种表现为皮肤硬化.或伴有内脏器官及小血管硬化的少见的结缔组织病.临床上分为限局性及系统性两型.前者仅累及皮肤;后者除皮肤外还可累及消化道.心肺及肾脏等器管.病程慢性.累及心脏或肾脏时可引起心力衰竭或肾功能衰竭.预后较严重.发病年龄多在20～25岁.男女发病率之比为1:3
硬皮病的病因
病因不明.系统性硬皮病可能与下述因素有关
①免疫异常.本病可伴有系统性红斑狼疮.干燥综合征等其他自身免疫病.血清中可有抗核抗体及类风湿因子等自身抗体.常伴有细胞免疫功能低下.
②胶原代谢异常.成纤维细胞合成过多的胶原纤维；胶原酶活性减低.使胶原纤维分解减少.
③血管病变.系统性硬皮病常有雷诺氏现象.甲皱襞毛细血管异常.皮肤及内脏小血管硬化.管腔狭窄.故有人认为血管病变是本病原发病变.
④外界因素.接触聚氯乙烯.注射博莱霉素可引起硬皮病样改变.接触硅的煤矿及金矿工人硬皮病的发病率也高.
硬皮病的临床表现
主要有限局性和全身性两种
局限性硬皮病 以硬斑病最多见.为圆形或椭圆形的硬化斑块.早期局部肿胀.周围有紫红色晕.其后皮损逐渐硬化.形成典型的象牙白色.表面光滑发亮.紧贴于下方组织.一般经3～5年后局部可萎缩变薄.留色素沉着或色素减退斑.硬斑病又有几个亚型.如点滴性硬斑病好发于躯干.为多数较小的色素减退至色素脱失斑点.轻微发硬.以后萎缩.须与硬化萎缩性苔藓鉴别.皮损广泛者则称泛发性硬斑病.
带状硬皮病常累及一侧肢体.也可多发.皮损沿四肢长轴分布.发生于前额部的带状硬皮病.皮损自额部呈带状延伸到头皮.可先硬化再萎缩或初起时即萎缩.皮肤紧贴于骨面上.局部额骨及颅骨也呈沟状凹陷.如同刀砍样.有时还可伴有颜面偏侧萎缩.
系统性硬皮病 又称进行性系统性硬化症.除皮肤外可累及内脏器官.受累的器官均有小血管病变.管壁纤维化增厚.管腔狭窄甚至闭塞.雷诺氏现象（肢端.尤其是两手的小动脉阵发性痉挛.皮肤苍白.发凉.以后青紫.发红并渐恢复正常.伴阵发性疼痛）常为本病的早期症状.也可伴有关节痛.皮肤硬化常先累及双手及面部.局部先肿胀.以后发硬.捏之不起皱纹；指甲变小.指腹萎缩.手指末节可缩短.皮肤硬化可逐渐向臂部及躯干发展.下肢较少受累.面部可呈典型的硬皮病面容面部发紧.发亮.无皱纹.鼻尖.唇薄.张口受限.口周有放射状沟纹.有时面部可有毛细血管扩张.躯干上方可有色素沉着及色素减退斑.内脏器官中以食管最易受累.表现吞咽困难.钡餐造影可见约75％患者表现食管上段扩张.下段狭窄.蠕动减少.有时胃肠道也有类似改变.病理检查可见食管下 2/3和胃肠道粘膜下纤维组织增生及慢性炎症浸润.肺部受累可表现为间质性肺炎.肺纤维化及肺动能减低.尤其是弥散功能减低.心脏受累则可有心律失常.心脏扩大.甚至左心衰竭.肾脏受累不多见.一般出现于疾病的晚期.可出现恶性高血压或急性肾功能衰竭.
系统性硬皮病又分三个亚型①肢端硬皮病.最常见.多有雷诺氏现象.皮肤硬化以面部及双手为主.内脏受累轻.②CREST综合征.病名来自.项临床表现的首字母:钙质沉着.雷诺氏现象.食管蠕动减低.指（趾）硬化及毛细血管扩张.内脏受累也较轻.预后较好.③弥漫性硬皮病.可无雷诺氏现象.皮肤硬化常自躯干部开始.硬化范围广.内脏受累重.病情发展较快.预后不良.
硬皮病的实验室检查
有些系统性硬皮病的患者可有血沉增快.γ球蛋白增高.约1/3病人类风湿因子阳性.抗核抗体阳性率约40～90％.对本病最具特征性的为抗硬皮病-.70抗体及抗着丝点抗体.前者主要见于弥漫性硬皮病.后者被认为是CREST综合征的标志抗体.
硬皮病的诊断及鉴别诊断
根据斑状和带状的皮肤硬化表现及典型的组织病理学改变.限局性硬皮病的诊断不难.有时需与硬化萎缩性苔藓鉴别.后者在白色硬化斑上有毛囊角栓.并有特征性的组织病理学改变.但有时硬斑病及硬化萎缩性苔藓可并存.系统性硬皮病根据雷诺氏现象.典型的硬皮病面容及肢端硬化等也容易诊断.但须与硬肿病及混合结缔组织病相鉴别.硬肿病可能为自身免疫性疾病.常于上呼吸道感染后发病.先在面.颈部出现非可凹性硬肿.进而延及躯干.呈板样硬度.四肢远端很少受累.多数在1～2年内能自行消退.混合结缔组织病除雷诺氏现象及手指硬化外.还有皮肌炎及系统性红斑狼疮的改变.有高滴度的抗核糖核蛋白抗体.激素治疗效果好.预后相对较好.
硬皮病的治疗
限局性硬皮病可选用普鲁卡因及氢化泼尼松液局部封闭治疗.并内服活血化瘀的中药.系统性硬皮病的治疗方法较多.如D-青霉胺.秋水仙碱.血管扩张药等.但疗效均不肯定.对皮质类固醇激素的应用.意见不一致.一般认为对心包炎.关节炎有一定疗效.早期浮肿期用中等剂量激素治疗也有助于消肿.但激素治疗不能改变病程.
硬皮病的预后
取决于内脏受累的情况.限局性硬皮病一般经数年后.患处能自行萎缩变软.预后较好.有时带状硬皮病消退萎缩后可遗留肢体挛缩畸形.系统性硬皮病的病程各人差别较大.有些发展缓慢.可10余年变化不大.有些则发展较快.可累及多个器官.有心脏及肾脏损害者预后较严重.死亡原因是心功能衰竭及肾功能衰竭.
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