抗磷脂抗体综合征的疾病特点 抗磷脂抗体综合征的表现

 

     1.血栓形成

     血栓是抗磷脂抗体综合征最主要的临床表现。体内任何部位的血管均可出现血栓形成，常受累的有外周血管、脑血管及心、肺、肾等脏器的血管，血栓一般为单发。血栓的发生与血清抗磷脂抗体滴度的变化无明显关系，但有时大血栓的形成常伴有抗体滴度的下降。

     2.妊娠的表现

     大约一半左右的抗磷脂抗体综合征孕妇可出现流产，流产一般发生于妊娠中后期主要是由于胎盘血管血栓形成及胎盘梗死导致胎盘的功能下降所致。流产的发生与IgG型抗磷脂抗体关系密切IgM和IgA型抗磷脂抗体阳性者流产的发生率极低。抗磷脂抗体综合征在妊娠期间的其他表现还有先兆子痫、妊娠高血压、胎儿生长发育迟缓、胎儿窘迫及早产等，它们的发生率大概均为30%左右。这些临床表现在妊娠期间易加重少数非抗磷脂抗体综合征孕妇血清高滴度的IgG抗磷脂抗体可使流产的风险增加，否引起其他的妇产科并发症的增加尚不清楚。而大多数非抗磷脂抗体综合征孕妇，虽血清抗磷脂抗体阳性，但临床的并发症并无明显增加，能正常妊娠。

     3.血小板减少

     磷脂抗体综合征患者常表现为中度的血小板减少（一般>50×109/L）。抗磷脂抗体综合征虽有血小板减少，但仍易发生血栓形成，很少有出血症状。系统性红斑狼疮常见的血小板减少与抗磷脂抗体的存在有关。约40%的抗磷脂抗体阳性的系统性红斑狼疮患者可出现血小板减少，但只有10%的抗磷脂抗体阴性的系统性红斑狼疮有血小板减少症。反之，70%～80%的有血小板减少的系统性红斑狼疮患者为抗磷脂抗体阳性。

     4.儿童抗磷脂抗体综合征

     儿童抗磷脂抗体综合征以女性更为常见（男女之比约为2∶3）。发病年龄为8个月至16岁（平均为10岁）。大多数患儿易反复出现血栓形成。动静脉发生血栓之比为1∶0.6，约有14%的患者可有动静脉血栓形成。但年幼的患儿比年长者更易形成动脉血栓，其中以脑动脉血栓较常见。与成人相比，儿童发生肺栓塞较少见。

     5.神经精神系统损伤

     在SLE和其他自身免疫疾病中，LA阳性者中有38%和ACA阳性者中49%有神经精神症状。而LA阴性者中有21%，ACA抗体阴性者仅12%。神经精神症状的主要表现是脑血管意外，包括脑血栓、脑出血、精神行为异常、癫痫、舞蹈病和脊髓病变等。这些疾患多是由于局灶脑缺血或脑血栓所造成的。造成神经精神系统损伤主要在于APA通过损伤血管内皮细胞、激活血小板和影响血凝系统而造成血栓，也可能是APA直接与脑磷脂发生交叉反应而造成脑组织弥漫性损伤。

 

 

     1.西医治疗

     治疗的主要目标是抑制血栓形成包括抗血小板、抗凝、促纤溶等。

    （1）抗血栓形成治疗急性期为阻断血栓形成可用肝素治疗。对有动静脉血栓者可口服抗凝剂对已用足量华法林抗凝仍有反复血栓形成者可皮下注射足量肝素，2次/d，使PTT延长至正常值的1.5～2倍，或采用免疫抑制剂（环磷酰胺）、激素、肝素和华法林抗凝联合治疗。

    （2）针对流产治疗每天小剂量阿司匹林（60～80mg）口服和肝素5000～10000单位皮下注射，2次/d可使APS中的妊娠得以改善。为防止长期肝素治疗所致的骨质疏松，辅以维生素D和钙剂；对肝素无效或副作用明显者，可每月按0.4g/（kg?d）静脉滴注γ球蛋白4～5天，口服小剂量阿司匹林；泼尼松20～60mg/d加小剂量阿司匹林能成功地防止流产但只是在其他治疗失败时用。长期大剂量激素对妊娠、胎儿不利。流产一旦确诊为APS所致后以小量阿司匹林，疗效明显。

     2.中医治疗

     中医治疗抗磷脂抗体综合征主要是辨证论治，分型治疗。常见有气虚血瘀、气滞血瘀和寒凝血瘀三型。分别应用益气养血活血化瘀、舒肝理气活血化瘀和温经补肾活血化瘀法组方治疗，临床效果良好。常用方剂有血府逐瘀汤桂枝茯苓丸、抵挡汤复元活血汤、补阳还五汤等，作为基础方加减治疗。中成药有血竭胶囊抗血栓丸川芎嗪片等。

     3.护理

    （1）中医认为该病与气虚血瘀、气滞血瘀和寒凝血瘀有关，故平日应保持生活规律，心情舒畅，注意锻炼身体。

    （2）该病APL增加，可形成各脏器皮肤的栓塞必须引起重视积极配合治疗。

    （3）不论有否SLE合并，该病可有习惯性流产，胎死宫内，胎盘血栓和栓塞，必须早期诊断治疗。

     4.预后

     适当口服抗凝药再发血栓的危险性小。对仅有APL或狼疮抗凝物存在而无临床症状者，发生血栓的危险性尚不明确。APS患者的子女发生APS的危险性较少。

     5.预防

     (1).必须早期诊断治疗。

     (2).平日应保持生活规律，心情舒畅，注意锻炼身体积极配合治疗。

 

 

     1.阿司匹林 

     阿司匹林作为花生四烯酸代谢产物环氧酶的抑制剂，可抑制前列腺素和血栓素A2的合成。血栓素A2（TXA2）能使血管收缩，促进血小板聚集。阿司匹林作为TXA2栓塞的形成。妊娠合并APS阿司匹林常用量为80mg/d，可待续整个孕期长期服用，经治疗后妊娠成功率可达75%，且对胎儿和孕母无明显不良影响。 

     2.泼尼松 

     泼尼松从妊娠开始应用，40－60mg/d，连续用药至妊娠24周，以后逐渐减量至10mg维持到分娩，配伍阿司匹林治疗有效率达70%以上。但泼尼松治疗的不良反应较多如胎膜早破、早产、妊娠糖尿病等，使用应谨慎，有报道有小剂量泼尼松每日5mg和阿司匹林配伍能减少不良反应且不影响疗效。 

     3.肝素 

     普通肝素由于不能通过胎盘对胎儿比较安全，临床应用肝素治疗后妊娠结局良好。肝素治疗开始剂量为10000－20000U/d，分2~3次注射，中期妊娠后将剂量调节至15000－20000U直至分娩前24－48小时停药。但长期应用肝素可发生血小板减少、出血、骨质疏松等副作用。目前推荐低分子量肝素的剂量是5600U/d，认为其预防栓塞性疾病的效果与肝素相似，但副作用和并发症较少。现临床上常用肝素、阿司匹林、泼尼桦互相配伍或3种药物联合使用，但尚无取得共识的最佳方案。 

     4.免疫球蛋白 

     免疫球蛋白治疗妊娠合并APS给药方法在妊娠的早、中期的第一个月用免疫球蛋白400mg/kg.d-1，连用5天，长期服用阿司匹林80mg.d-1。经过治疗后病人血清中IgGACL效度下降，基本上都分娩出健康婴儿，分娩后检测治盘组织亦无明显组织学异常。 

 

 

 

     1.ACL主要存在于各种自身免疫病(如SLE、RA、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病、白塞综合征等)患者中，在某些恶性肿瘤、药物诱发性和感染性疾病中也多见，如梅毒、麻风、AIDS、疟疾感染者及淋巴细胞增生障碍性疾病。 

     2.在抗磷脂抗体综合征、复发性动静脉血栓形成、反复自然流产、血小板减少症及中枢神经系统病变者中，ACL均有较高的阳性检出率，且高滴度的ACL，可作为预测流产发生及血栓形成的一种较为敏感的指标。 

     3.脑血栓患者以IgG型ACL阳性率最高，且与临床密切相关；约70%未经治疗的ACL，阳性孕妇可发生自然流产和宫内死胎，尤其是IgM型ACL可作为自然流(死)产的前瞻性指标；血小板减少症则以IgG型ACL多见，且与血小板减少程度呈正相关。 

     注意事项 

     1.检查前禁忌检查前一天不吃过于油腻、高蛋白食物，避免大量饮酒。血液中的酒精成分会直接影响检验结果。 

     2.检查时要求配合医生的检查，SLE患者神经病可能与ACA对胶质细胞的抑制引起的血脑屏障破坏及ACA对神经细胞和神纤维的作用有关。 

 

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