神经纤维瘤

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神经纤维瘤是由末梢神经各组成份增生所形成的良性肿瘤。临床表现上可单独存在或为von Recklinghausen氏病的一部分，此时会呈多发并伴其他多样表现。神经纤维瘤肿瘤本身柔软呈肤色，表面平滑，可触压可呈现纽扣洞样的皮肤缺损。
单发神经纤维瘤多于成人出现，多发者自小儿期逐渐出现，数目甚至可达数百以上，大小自数毫米至数公分不等。病灶有时延神经生长延伸成索状，尤见于三叉神经或上颈部神经，称为丛状神经纤维瘤（Plexiform neurofibroma），甚或弥漫形成伴皮下组织增生，而形成悬垂性赘生物，宛若象皮症。
神经纤维瘤的发生率约为1 / 3000，目前医学上分为8种，分别是
type 1 (NF1) (占85 %)type 2 (NF2) (占10 %)NF3:  I + IINF4: 不符合 I & II (变异型)NF5: 分节性咖啡牛奶斑 (caf-au-lait macules)或是神经纤维瘤, 可以在一  神经节或不同神经节出现 NF6: 只有咖啡牛奶斑NF7: 迟发性( > 20 y/o), 只有神经纤维瘤NF8: 其他神经纤维瘤在病理下神经纤维瘤由神经鞘细胞，神经束膜（perineural）及神经内衣（endoneurial）纤维母细胞混合增生，夹杂残存神经纤维而形成。除丛状神经纤维瘤及部份深部神经纤维瘤，其他神经纤维瘤皆不具被膜，组织所见以纤细波浪状疏松排列之胶原纤维为主，细胞核呈卵圆形或纺锤形。常伴黏液样变性，并有肥大细胞浸润其中，多发病例偶而有恶性化之可能。

关于神经纤维瘤的治疗，依据严重度而有不同处理。单一病灶外科切除即可，但多发病灶要完全切除并不可能，除非怀疑恶性化或为美容目的才予切除。口服肥大细胞安定剂对神经纤维瘤伴随的发痒，有时可改善。第一型神经纤维瘤病最为严重，可能由原本良性瘤变为恶性化可能，但也可能一出现就是恶性。如发于脑部可能形成水脑症，在周围神经内则引起神经痛。也可能出现脊椎侧弯、高血压及肾上腺瘤。第一型神经纤维瘤病约有半数是遗传而来

          （本文作者为台大医院皮肤科主治医师蔡呈芳）

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